Reserva contráctil por fracción de eyección sola, o con elastancia. ¿Cuál es el mejor predictor de eventos luego de un Eco Estrés sin isquemia? / Contractile Reserve by Left Ventricular Ejection Fraction Alone, o Considering Elastance. ¿Which is the Best Predictor of Events After a Stress Echo Without Ischemia?

RESUMEN Introducción: El comportamiento de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) durante el ejercicio se utiliza para medir la reserva contráctil (RC). La RC medida por elastancia podría tener mayor valor pronóstico. Objetivo: Establecer si la medición de la RC por elastancia añade valor pronóstico a largo plazo en relación al comportamiento aislado de la FEVI en pacientes con un Eco Estrés sin isquemia miocárdica. Material y métodos: Estudio retrospectivo, realizado en 904 pacientes con Eco Estrés con ejercicio sin isquemia. Se valoró la RC por FEVI y por elastancia. Se dividieron en 2 grupos: Grupo 1: RC por FEVI presente (a su vez este grupo se dividió en 2 subgrupos: Grupo 1 A, RC con elastancia presente y Grupo 1B: ausencia de RC por elastancia), y Grupo 2: pacientes con ausencia de RC por FEVI. El seguimiento fue de 17,7 ± 5,4 meses. Se consideraron como eventos: muerte, infarto agudo de miocardio (IAM), accidente cerebrovascular (ACV) y/o internación de causa cardiovascular. Resultados: Del total del Grupo 1 (536 pacientes), 200 (37,3%) se incluyeron en el Grupo 1A y 336 (62,7%) en el Grupo 1B. En el Grupo 2, se incluyeron 368 pacientes. En el seguimiento, los pacientes del Grupo 2 tuvieron más eventos, 30 (8,1%) vs. 22 (2,6%) (HR 3,14, IC95% 1,95-5,9, log rank test p<0,001). Dentro del G1, los pacientes del Grupo 1B presentaron más eventos: 18 (5,3%) vs 4 eventos (2%) (HR 2,46 IC95% 1,06-7,3, log rank test p<0,05). En el modelo de regresión, la elastancia fue la única variable predictora de eventos (HR 3,2, IC95% 1,83-5,6, p<0,001). Conclusiones: En el Eco Estrés ejercicio negativo para isquemia, el comportamiento de la RC evaluada por elastancia permitió identificar un subgrupo de peor pronóstico a largo plazo en pacientes con comportamiento normal de la FEVI.

ABSTRACT Background: The behavior of left ventricular ejection fraction (LVEF) during exercise is used to measure contractile reserve (CR). CR measured by elastance could have greater prognostic value. Objective: To establish whether the measurement of CR by elastance adds long-term prognostic value to CR measured by LVEF in patients with a Stress Echo without myocardial ischemia. Material and methods: Retrospective study, carried out in 904 patients with an exercise Stress Echo without ischemia. CR was assessed by LVEF and by elastance. Patients were divided into 2 groups: Group 1: presence of CR by LVEF (in turn this group was divided into 2 subgroups: Group 1A, CR with elastance present, and Group 1B: absence of CR by elastance), and Group 2: patients with absence of CR by LVEF. The follow-up was 17,7 ± 5,4 months. Outcomes considered were death, acute myocardial infarction (AMI), stroke, and cardiovascular hospitalization. Results: 536 patients were included in Group 1, 200 (37,3 %) in Group 1A and 336 (62,7%) in Group 1B. In Group 2, 368 patients were included. At follow-up, patients in Group 2 had more events, 30 (8.1%) vs. 22 (2.6%) (HR 3.14, 95% CI 1.95-5.9, log rank test p <0.001). Within G1, patients in Group 1B presented more events: 18(5.3%) vs 4 (2%) (HR 2.46 CI 95% 1.06-7.3, log rank test p <0.05). In the regression model, CR assessed by LVEF and additionally by elastance was the only significant outcome predictor (HR 3.2, 95% CI 1.83-5.6, p <0.001). Conclusions: In an exercise Stress Echo negative for ischemia, CR behavior evaluated by elastance allowed us to identify a subgroup with a worse long-term prognosis in patients with normal LVEF response.

Ecografía Doppler strain 2D en la evaluación de la función ventricular en pacientes con diagnóstico reciente de hemocromatosis hereditaria / Two-dimensional Strain Echocardiography in the Evaluation of Ventricular Function in Patients with Newly Diagnosed Hereditary Hemochromatosis

RESUMEN Introducción: La hemocromatosis hereditaria es una enfermedad genética que genera una sobrecarga sistémica de hierro, y en etapas avanzadas, puede afectar el corazón. El compromiso miocárdico precoz por esta enfermedad no ha sido suficientemente investigado. Objetivo: Comparar mediante ecocardiografía Doppler convencional y strain 2D un grupo de pacientes con diagnóstico reciente de hemocromatosis hereditaria vs. un grupo control. Material y métodos: Se estudiaron pacientes con diagnóstico reciente de hemocromatosis hereditaria, no tratados. Se les realizó un ecocardiograma Doppler convencional y con strain bidimensional para evaluar la deformación longitudinal, radial y circunferencial, y el giro y torsión del ventrículo izquierdo. Resultados: Participaron 23 varones con hemocromatosis hereditaria (46 ± 18 años) y 20 sujetos control (45 ± 15 años). No hubo diferencias en los espesores y tamaños ventriculares. Los pacientes con hemocromatosis hereditaria tuvieron una fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor (59 ± 4% vs. 62 ± 4 %; p = 0,01). No hubo diferencias en cuanto a ESPAM, TAPSE u onda s´ del ventrículo izquierdo. Se observó una disminución significativa del strain en los pacientes con HH, con mayor compromiso de la deformación radial (37 ± 12 % vs. 55 ± 17 %; p = 0,01) y circunferencial (−19,5 ± 2,8 % vs. −22,5 ± 2,8 %; p = 0,001), y, en menor medida, de la longitudinal (−19 ± 1,8 % vs. −21,1 ± 2,5 %; p=0,04). También este grupo tuvo menor rotación apical, menor giro (17,7 ± 13° vs. 25 ± 7°; p = 0,03) y menor torsión (2,3 ± 1,8 °/cm vs. 3,3 ± 1,1 °/cm; p = 0,03). No hubo correlación entre los diferentes tipos de deformación y los parámetros bioquímicos del metabolismo férrico. Conclusiones: La ecocardiografía y especialmente la evaluación del strain 2D es capaz de detectar de manera temprana ligeras alteraciones de la mecánica ventricular en pacientes asintomáticos, con sobrecarga sistémica de hierro por hemocromatosis hereditaria.

ABSTRACT Background: Hereditary hemochromatosis is a genetic disorder characterized by systemic iron overload which can involve the heart in advanced stages. Early myocardial involvement has not been thoroughly investigated. Objective: The aim of our study was to evaluate the performance of conventional Doppler-echocardiography and 2D strain echocardiography in a group of patients with newly diagnosed hereditary hemochromatosis vs. a control group. Methods: Patients with newly diagnosed hereditary hemochromatosis without treatment were included. All the patients underwent conventional Doppler echocardiography and 2D strain echocardiography with evaluation of left ventricular longitudinal, radial and circumferential strain, twist and torsion. Results: Twenty-three male patients with hereditary hemochromatosis (46±18 years) and 20 male controls (45±15 years) were included. There were no differences in ventricular dimensions and wall thickness. Left ventricular ejection fraction was lower in patients with hereditary hemochromatosis (59±4% vs. 62±4%; p=0.01). There were no differences in MAPSE, TAPSE and left ventricular s' velocity. There was a significant decrease in global strain in patients with hereditary hemochromatosis, with greater involvement of radial strain (37±12 % vs. 55±17%; p=0.01) and circumferential strain (-19.5±2.8% vs. -22.5±2.8%; p=0.001), and less involvement of longitudinal strain (-19±1.8% vs. -21.1±2.5%; p=0.04). Myocardial rotation showed lower twist (17.7±13° vs. 25±7°; p=0.03) and lower torsion (2.3±1.8°/cm vs. 3.3±1.1 °/cm; p=0.03). There was no correlation between the different strain parameters and iron metabolism. Conclusions: Echocardiography, and particularly 2D strain analysis can detect early abnormalities of ventricular mechanics in asymptomatic patients with systemic iron overload due to hereditary hemochromatosis.

El comportamiento del strain longitudinal regional depende de la reserva coronaria en un análisis simultáneo durante el eco-estrés con dipiridamol / The Behavior of Regional Longitudinal Strain Depends on Coronary Flow Reserve in a Simultaneous Analysis during Dipyridamole Stress Echocardiography

RESUMEN Introducción: Está poco estudiado el comportamiento del strain longitudinal regional y global en relación al valor de la reserva coronaria. Objetivos: Comparar el comportamiento del strain longitudinal apical y global con el valor de la reserva coronaria de la arteria descendente anterior y secundariamente comparar estas respuestas con el análisis visual de la motilidad parietal durante el eco-estrés con dipiridamol. Material y métodos: Estudio retrospectivo de 179 pacientes (edad 68,7 ± 7,8), 90 hombres (50,3%). En el pico del efecto de dipiridamol, se midió la reserva coronaria, simultáneamente al strain longitudinal y el análisis visual de la contractilidad. Se organizó a los pacientes en dos grupos: grupo 1: reserva coronaria ≥ 2 y grupo 2: < 2. Strain apical se definió como el promedio de 4 segmentos apicales y global de los 17 segmentos. Se consideró normal a todo incremento del strain. Resultados: Se incluyeron 113 pacientes (63,12%) en el grupo 1 y 66 (36,87%) en el grupo 2. Strain apical: el 96,77% del grupo 1 incrementaron su valor con el apremio, mientras que, en el grupo 2, el 95,31% presentaron una caída (p < 0,0001). Strain global: el 82,8% del grupo 1 presentaron incremento de sus valores, en cambio, en el grupo 2, el 78,8% empeoraron (p < 0,01). Análisis de la motilidad parietal posdipiridamol: el 96,46% del grupo 1 tenían motilidad parietal conservada y el 54,5% del grupo 2 (solo en 4 pacientes aumentó el strain apical). Conclusiones: Se comprobó una estrecha correlación entre la reserva coronaria y el strain longitudinal. El strain longitudinal apical resultó ser superior del global. El strain apical demostró tener una mejor correlación con la reserva coronaria que con el análisis visual de la contractilidad.

ABSTRACT Background: The behavior of regional and global longitudinal strain in relation to the value of the coronary reserve is poorly studied. Objectives: Compare the behavior of the Apical and global longitudinal Strain with the value of the coronary reserve of the anterior descending artery and as a secondary aim compare these responses with the visual analysis of parietal motility during Echo Stress with Dipyridamole. Materials and methods: Retrospective study of 179 patients (age 68.7±7.8), 90 patients (50.3%) were men. At the peak of the dipyridamole effect, the coronary reserve was measured, simultaneously with the Longitudinal Strain and the visual analisis of contractility. Two groups were divided: Group 1: Coronary reserve ≥2 and Group 2: <2. Apical Strain was defined as the average of 4 apical segments and global as the average of the 17 segments. It was considered normal any increased of deformation. Results: 113 patients (63.12%) were included in Group 1 and 66 (36.87%) in Group 2. Strain Apical: 96.77% of Group 1 increased their strain values with the stress, while in group 2, 95.31% presented a worsening strain values (p<0.0001). Global Strain: 82.8% of Group 1 had an increase in their values, while in Group 2, 78.8% showed worsening (p<0.01). Post Dipyridamole parietal Motility Analysis: 96.46% of Group 1 had preserved parietal motility and only 54.5% of Group 2 (4 patients had increased apical Strain in this group). Conclusions: There was a close correlation between the coronary reserve of the anterior descending artery and the contractile reserve evaluated by regional apical longitudinal strain of the 4 apical segments, which was superior to the use of global strain. The Apical Strain showed a better correlation with ADA coronary reserve than with the visual analysis of contractility.

Cirugía de reparación biventricular en pacientes con transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular y estenosis pulmonar: ¿Rastelli, Nikaidoh, REV? / Biventricular Repair in Patients with Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis: Rastelli, Nikaidoh or REV Procedures?

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

Cirugía de Nikaidoh modificada: experiencia inicial y resultados a corto y a mediano plazos / The Modified Nikaidoh Procedure: Initial Experience and Short and Mid-term Outcomes

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho durante el embarazo / Right ventricular outflow tachycardia during pregnancy

Durante el embarazo aumentan el metabolismo basal, el consumo de O2, la frecuencia cardíaca, el volumen sistólico, el volumen minuto y la volemia y disminuyen la tensión arterial y la resistencia periférica. Diferentes estudios han demostrado que durante este período la posibilidad de que ocurra una arritmia cardíaca o se produzca la exacerbación de una arritmia preexistente es mayor. No obstante, en su enorme mayoría carecen de importancia pronóstica tanto para la madre como para el feto. La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es una arritmia poco frecuente y su aparición se ha correlacionado con el aumento del tono adrenérgico. Se presentan los casos de dos pacientes que mostraron en el curso de la gestación reiterados episodios de taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Se analiza la asociación del embarazo con la ocurrencia de trastornos del ritmo cardíaco.

During pregnancy, there is an increase in metabolism, oxygen consumption, heart rate, stroke volume, cardiac output, blood volume and a decrease in blood pressure and peripheral resistance. Studies have shown that during this period the occurrence of cardiac arrhythmias is not uncommon. Fortunately, malignant arrhythmias are rare. Herein we report two young patients who presented with symptomatic right ventricular outflow tachycardia during pregnancy that required antiarrhythmic therapy. Possible pathophysiologic mechanisms are discussed.

El ecocardiograma en la esclerodermia / Echocardiogram in scleroderma / O ecocardiograma na esclerodermia

Marco teórico. La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica caracterizada por afección microvascular y fibrosis tisular. El compromiso cardíaco es frecuente, pero se manifiesta clínicamente en un tercio de los casos y se asocia a peor evolución. El objetivo es describir las alteraciones ecocardiográficas en pacientes enfermos y compararlos con un grupo control. Material y métodos. Se estudiaron 54 pacientes (57 ± 13 años; 93% sexo femenino) y 11 controles (48 ± 20 años; 80% de mujeres). Se les realizaron exámenes ecocardiográficos de acuerdo a recomendaciones de la Sociedad Americana de Ecocardiografía. Resultados. El grupo esclerodermia presentó mayor tamaño del ventrículo derecho: 20,6 ± 4,5 mm vs 15,4 ± 4,3 mm; p=0,02. El análisis Doppler evidenció mayor presión sistólica pulmonar (27,3 ± 5,5 mm Hg vs 20,3 ± 3 mm Hg; p=0,0001) y menor tiempo eyectivo del ventrículo derecho (270 ± 57 mseg vs 333 ± 32 mseg; p=0,001) en el grupo de enfermos. El Doppler tisular reveló mayor tamaño de la onda A' del ventrículo izquierdo (15,3 ± 3,6 cm/ seg vs 12,7 ± 2,6 cm/seg; p=0,01), mayor tamaño de la onda A' del ventrículo derecho (17,6 ± 3,6 cm/seg vs 13,6± 3,4 cm/seg; p=0,001) con menor relación E'/A' (0,9 ± 0,39 vs 1,13 ± 0,18; p=0,01) en los pacientes portadores de colagenopatía. Conclusiones. Los pacientes con esclerosis sistémica presentaron hallazgos que sugieren menor distensibilidad ventricular como consecuencia probable de la mayor presión pulmonar y de la afectación intrínseca del miocardio.

Background. Scleroderma is an infrequent and chronic collagen vascular disease characterized by the vascular engagement of the small arteries and tisular fibrosis. Cardiac manifestations, though common, are present in only one third of the patients and there are associated to a deleterious outcome. The aim of this study was to describe the echocardiographic features present in patients with scleroderma and compare them with a control group. Methods. Fifty four patients with scleroderma (57 ± 13 years; 93% female sex) and 11 normal patients (48 ± 20 years; 80% female sex) were included. Echocardiographic studies were achieved following the American Society of Echocardiography guidelines. Results. Patients with scleroderma had larger right ventricles: 20.6 ± 4.5 mm vs 15.4 ± 4.3 mm; p=0.02. Doppler analysis showed a greater systolic pulmonary pressure (27.3 ± 5.5 mm Hg vs 20.3 ± 3 mm Hg; p=0.0001) and a shorter right ventricle ejective time (270 ± 57 ms vs 333 ± 32 ms; p=0.001) in the scleroderma group. Tisular Doppler revealed a greater left ventricular A' wave (15.3 ± 3.6 cm/sec vs 1.7 ± 2.6 cm/sec; p=0.01), a taller right ventricle A'wave (17.6 ± 3.6 cm/sec vs 13.6 ± 3.4 cm/sec; p=0.001) and a smaller E'/A' ratio (0.9 ± 0.39 vs 1.13 ± 0.18; p=0.01) in patients with scleroderma. Conclusions. Patients with scleroderma had a larger right ventricle and higher pulmonary pressure. The tisular Doppler findings suggest a lesser ventricular distensibility. It may be a consequence of the greater pulmonary pressure and the intrinsic myocardial damage.

Introdução. A esclerose sistêmica é uma doença crônica caracterizada por fibrose microvascular e tecida. As manifestações cardíacas são comuns, mas estão presentes em apenas um terço dos pacientes e estão associadas a piores resultados. O objetivo deste estudo foi descrever as características ecocardiográficas presentes em pacientes com esclerodermia em comparação com um grupo controle. Material e métodos. Foram estudados 54 pacientes (57 ± 13 anos, 93% do sexo feminino) e 11 controles (48 ± 20 anos, 80% mulheres). Os exames ecocardiográficos foram realizados de acordo com recomendações da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Resultados. O grupo esclerodermia mostrou ventrículo direito maior: 20,6 ± 4,5 mm vs 15,4 ± 4,3 mm, p=0,02. A Ecocardiografia Doppler revelou aumento da pressão sistólica pulmonar (27,3 ± 5,5 mm Hg vs 20,3 ± 3 mm Hg; p=0,0001) e menor tempo de ejeção do ventrículo direito (270 ± 57 mseg vs 333 ± 32 mseg, p=0,001) no grupo de pacientes com esclerodermia. O Doppler tissular revelou aumento do tamanho da onda A' do ventrículo esquerdo (15,3 ± 3,6 cm/seg vs 12,7 ± 2,6 cm/seg; p=0,01), aumento do tamanho da onda A' do ventrículo direito (17,6± 3,6 cm/seg vs 13,6± 3,4 cm/seg; p=0,001) com menor E'/A' (0,9 ± 0,39 vs 1, 13 ± 0,18; p=0,01) em pacientes com doença de colágeno. Conclusões. Pacientes com esclerose sistêmica apresentou os resultados sugerindo menor distensibilidad ventricular, como conseqüência provável da maior pressão pulmonar e os danos intrínsecos do miocárdio.

Hipotiroidismo, miocardiopatía dilatada y síndrome nefrótico durante el embarazo / Hypothyroidism, dilated cardiomyopathy and nephrotic syndrome during pregnancy

El hipotiroidismo en el embarazo es infrecuente, pero cuando ocurre suele asociarse con complicaciones maternas y fetales. Se presenta el caso de una mujer joven sin antecedentes de enfermedad cardiovascular que consulta por ortopnea, dolor torácico y edema de miembros inferiores. Los exámenes pusieron en evidencia la existencia de insuficiencia cardíaca, hipotiroidismo, síndrome nefrótico e insuficiencia renal. El eco-Doppler mostró dilatación de las cuatro cavidades cardíacas con deterioro grave de la función sistólica. El tratamiento con levotiroxina por vía intravenosa mejoró el cuadro clínico y los parámetros de laboratorio. Se analizan los efectos de la hormona tiroidea sobre el aparato cardiovascular y se comentan los mecanismos fisiopatológicos de la insuficiencia cardíaca en el embarazo.

Hypothyroidism during pregnancy is infrequent, but its presence is associated with maternal and fetal complications. We present the case of a young pregnant woman with no previous history of cardiovascular disease, who consulted for orthopnea, chest pain and edema in both legs. Laboratory tests demonstrated a hypothyroid condition and a nephrotic syndrome with renal failure. The echo-Doppler exam showed a four chamber dilatation with systolic dysfunction. Treatment with intravenous levothyroxine improved her medical condition. We analyze the effects of thyroid hormone on the heart and vascular system and discuss the pathophysiologic mechanisms of heart failure during pregnancy.

Mujer joven con hipertiroidismo asociado a insuficiencia tricuspídea grave / Young woman with hyperthyroidism associated with severe tricuspid regurgitation

Las manifestaciones cardiovasculares del hipertiroidismo son frecuentes, y en ocasiones dominan el cuadro clínico. Con frecuencia, la enfermedad se manifiesta por un estado circulatorio hiperdinámico, con disminución de la resistencia vascular periférica, aumento de la volemia y del volumen minuto cardíaco. La dilatación de las cavidades cardíacas con insuficiencia tricuspídea grave e insuficiencia cardíaca derecha sin hipertensión pulmonar constituye una forma inusual de presentación. Se presenta el caso de una joven paciente, portadora de enfermedad de Graves Basedow, sin antecedentes cardiovasculares, que evoluciona en el transcurso de un mes con edema de miembros inferiores, palpitaciones, diarrea, pérdida de peso y fiebre. Al examen clínico se evidencian taquicardia con pulso irregular, signos de insuficiencia cardíaca derecha acompañado de un intenso soplo regurgitante que aumentaba con la inspiración. Por radiografía de tórax y ecocardiograma se constata cardiomegalia e insuficiencia tricuspídea grave sin hipertensión pulmonar. El cuadro se resuelve en forma rápida luego del tratamiento con propranolol, corticoides y diuréticos, con reversión de la arritmia y franca mejoría de los signos y síntomas. Se analizan en forma breve los efectos de las hormonas tiroideas en el aparato cardiovascular y se postulan probables mecanismos fisiopatológicos de la insuficiencia cardíaca en el hipertiroidismo.

Cardiovascular manifestations of hyperthyroidism are frequent and sometimes are relevant in the clinical picture. Usually an hyperdynamic circulatory state hallmarks the disease with low peripheral resistance, increased intravascular volume and cardiac output. However, right chamber dilatation with tricuspid valve regurgitation and cardiac failure are unusual. We present the case of a young woman with Graves-Basedow disease without cardiovascular history who complained about palpitations, peripheral edemas, weight loss and fever. The clinical findings were tachycardia with irregular pulse, right heart failure and regurgitant tricuspid murmur that increased with inspiration. The chest radiograph and the echocardiogram showed right ventricular dilatation and severe tricuspid regurgitation without pulmonary hypertension. The treatment with propranolol, corticosteroids and diuretics was successful. The patient was asymptomatic with sinus rhythm. We discuss the effects of thyroidal hormones on the cardiovascular system and postulate pathophysiologic mechanisms of heart failure in hyperthyroidism.